【干货】糊涂的免疫细胞--自身免疫疾病

看过《火影忍者》的小伙伴儿们，还记不记得漩涡鸣人最初未能完全驯服九尾之力，在受到刺激时被九尾夺取意识而进行的那场不分敌友的无差别攻击战？虽然鸣人在主角光环之下成为最终赢家，但也无异于是伤敌一千自损八百了。

今天小编为大家带来的内容，虽然与动漫完全没有关系，但性质上有些大同小异，它就是——自身免疫性疾病。

用一个简单的例子来解释自身免疫疾病的话就是：当身体感觉到外敌入侵时，免疫系统就会生成特殊战士攻击外来者。一般来说免疫系统会大获全胜使身体保持健康。之后免疫系统也会记住这次战斗生成的特殊武器，在以后有同款外敌入侵时，就会立刻被特殊战士消灭。然而，有些时候这些特殊战士也会犯糊涂敌友不分，使得身体内部正常环境被破坏，进而引发自身免疫疾病。

什么是自身免疫疾病？

自身免疫疾病(autoimmune diseases，AID)是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。值得一提的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。

自身免疫疾病有哪些特点？

1.有遗传倾向，但多非单一基因作用的结果，不少与HLA抗原尤其是与D/DR基因位点相关；

2.血液中存在高滴度自身抗体和(或)能与自身免疫组织成分起反应的致敏淋巴细胞；

3.发病的性别和年龄倾向为女性多于男性，老年多于青少年；

4.多数病因不明，少数由药物或外伤病毒感染等所致；

5.可在实验动物中复制出类似人类自身免疫病的模型；

6.疾病常呈现反复发作和慢性迁延的过程。

自身免疫疾病有哪些？

自身免疫疾病可分为二大类:器官特异性自身免疫病和系统性自身免疫病。具体如下：

器官特异性自身免疫病

组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等。

（1）.重症肌无力（MG）：患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。

（2）.肺出血肾炎综合征（goodpasture syndrome）：患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体，由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，故肺、肾同时发病。青年男性多见，反复咯血、血尿、蛋白尿，最后发展为肾衰。

图片引自：https://www.drionelahubbard.com/condition/autoimmune-disease

系统性自身免疫病

由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变，常见的系统性自身免疫病有：系统性红斑狼疮、口眼干燥综合征、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、硬皮病、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿病。

（1）. 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)：是一种比较常见的系统性自身免疫病，具有以抗核抗体为主的多种自身抗体和广泛的小动脉病变及多系统的受累。临床表现主要有发热，皮损(如面部蝶形红斑)及关节、肾、肝、心浆膜等损害，以及全血细胞的减少。多见于年轻女性。

（2）. 类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis)：是一种慢性全身性自身免疫性疾病。主要侵犯全身各处关节，呈多发性和对称性慢性增生性滑膜炎，由此引起关节软骨和关节囊的破坏，最后导致关节强直畸形。

各位看官，今天的分享到这里就结束啦，预知后事如何，请看下回！

参考文献

[1] 《自身免疫性疾病实验诊断学》

[2] Laurence, A. & Aringer, M. in The Autoimmune Diseases 5th edn (eds Mackay, I. & Rose, N. R.) 311–318 (Elsevier, San Diego, 2014).

[3] https://baike.so.com/doc/5034797-5261311.html